NephSAP Doenças Císticas Renais

NEPH SAP – DOENÇAS CÍSTICAS — setembro 2015

No contexto do transplante renal, não é nenhum crime deixar o doador vivo portador de cisto renal simples unilateral com o rim no qual há o cisto. Esse cisto não crescerá e não aumentara a chance do doador evoluir pra DRC. Diferente na presença de cálculo renal no doador. Nesses casos quase sempre deve ser doado o rim portador de cálculo em detrimento a deixá-lo no doador (que passaria a ser portador de litíase em rim único).

CISTOS RENAIS – CLASSIFICAÇÃO DE BOSNIAK

 

DOENÇA RENAL POLICÍSTICA AUTOSSÔMICA DOMINANTE

Diagnóstico ultrassonográfico:

Se há suspeita de ADPKD, avalie o fígado, quase 90% dos adultos terão cistos hepáticos. No contexto de investigação de ADPKD, sem história familiar e sem cistos hepáticos é prudente pensar em um diagnóstico diferencial.

Nos ADPKD portadores de litíase, o maior componente dos cálculos é o ácido úrico.

ANEURISMA, fluxograma:

Não investigar quem não tem história familiar. Utilizar RNM, inclusive sem gadolíneo são obtidas imagens adequadas, sendo que limiar de detecção são cistos > 3mm.

Se decidir investigar quem não tem história familiar e não encontrar aneurisma, não investigue mais.

Se o paciente tem história familiar, no rastreio inicial não são encontrados aneurismas, repita o rastreio a cada 10 anos.

Se o paciente tem história familiar, no rastreio inicial há aneurisma < 7mm, repita o rastreio anualmente. Caso o cisto não apresente crescimento em rastreios anuais, aumente o intervalo para 5 anos. Se o aneurisma tem entre 7mm e 9mm não há consenso entre manter o rastreio ou intervenção cirúrgica. Caso o aneurisma tenha 10mm ou mais é indicada a abordagem cirúrgica.

Tratamento ADPKD

DOENÇA POLICÍSTICA AUTOSSÔMICA RECESSIVA

Pense em ARPKD no contexto de crianças com hipertensão portal, Dça de Caroli. Tempo de evolução pra DRC 5D é geralmente no fim da 1ª década de vida. Segue uma imagem de Sd de Caroli de uma paciente minha durante a residência de CM. Vias biliares ectasiadas, lembra uma árvore sem folhas...

DISPLASIA RENAL MULTICÍSTICA

Não há evolução para neoplasia em rins acometidos, logo a nefrectomia para prevenção de malignidade não se aplica. Deve-se pensar nesse diagnóstico quando se avalia um paciente com história de rim único. Muitas vezes o rim não visualizado era acometido pela displasia renal multicística e involuiu.

RIM ÚNICO EM CRIANÇAS (SFK – single functioning kidney) CAKUT (congenital abnormalities of the kidney and urinary tract)

Pesquisar CAKUT (anormalidades anatômicas/refluxo/VUP) no rim único.

FIBROSE INTERSTICIAL EM CRIANÇAS

Nefronoftíase vs Dça intersticial autossômica dominante

ESCLEROSE TUBEROSA

Forte associação com epilepsia com acomentimento do parênquima encefálico. No contexto de pacientes transplantados renais com Esclerose Tuberosa como doença de base, avaliar ISS com inibidores da mTOR, visto que são tratamento para esclerose tuberosa.

DOENÇA DE VON HIPPEL LINDAU (VHL)

Considerar como diagnóstico diferencial em pacientes com cistos renais concomitantes a cistos pancreáticos! Pois na ADPKD não é comum presença de cistos pancreáticos.

Quando já se tem o diagnóstico de VHL, cistos renais (isso mesmo, cistos e não nódulos) devem ser considerados como lesões pré-malignas.

Hôpital Saint-Louis, Paris. - estágio

O Hôpital Saint-Louis funciona há 400 anos. Aqui, Jean Dausset descreveu o HLA em 1958 e ganhou o prêmio Nobel de Medicina em 1980. O hospital é um centro de referência em transplante renal. Porém, o serviço de Transplante funciona junto com a Nefro geral. São apenas 20 leitos, a maioria com pacientes transplantados. São feitos em média 110 Tx por ano. 

Na parte assistencial há 3 residentes (não necessariamente de nefrologia) e 2  preceptores jovens nefrologistas que ficam o tempo todo na Enfermaria. Há outros nefros mais experientes que atendem o ambulatório e fazem plantão noturno à distância. Há 2 visitas com o chefe do serviço por semana e uma reunião em que o patologista discute as biópsias realizadas, entre transplantados e rins nativos. Eles usam um folhão semelhante ao nosso. Porém os prontuários não são informatizados e as evoluções são feitas à mão. É uma zona! Já as prescrições e os controles dos pacientes são informatizados. O nosso Tasy é infinitamente melhor e mais prático.  Ficam 2 leitos por quarto. A enfermaria da Nefro EPM é muito mais nova e ajeitada. Aqui as portas estão descascando, a pintura das paredes está velha, já estava na hora de uma reforma.

Na França a residência médica tem acesso direto e não há vínculo com um Serviço Médico, mas sim com todos os serviços da cidade na qual se faz a residência. Em Paris há 15 residentes de nefrologia por ano e são 4 anos de duração. O residente fica 6 meses em cada estágio, cada um em um hospital diferente. Se fosse em São Paulo é como se ficasse 6 meses na Clínica Médica da UNIFESP, depois 6 meses na Infectologia da USP, depois 6 meses na UTI da Sta Casa, 6 meses na Nefro UNIFESP, etc. No serviço em que estou há 3 residentes: 1 de radiologia no primeiro semestre, 1 de nefro no primeiro semestre e 1 de nefro no oitavo semestre, os pacientes são dividos entre eles, mesmo com essa disparidade de um estar terminando a residência e outro estar começando. O residente aqui é pouco cobrado na parte intelectual.

Dá a impressão que a residência fornece apenas uma base e o aprendizado de fato da nefrologia acontece quando se insere em um serviço. Os jovens nefrologistas  já formados daqui sabem muito menos que os R4 do Brasil.

Eles não atendem ambulatório na residência, não entendem de diálise em si e logo tem uma noção superficial em doença óssea e anemia. Não tem um estágio tipo interconsulta, logo são fracos em Agudos, fracos em fisiologia renal. Não sabem nada de CVVHDF. Tem uma noção muito superficial de patologia renal e de glomerulopatias. O residente de nefro aqui parece um R1 de clínica médica no Brasil. Isso pra mim foi bem decepcionante. Eles não citam artigos do CJASN, Kidney International, NEJM. Tem uma vaga noção do que são os KDIGOs. Mesmo os preceptores que já terminaram a residência não sabem coisas básicas como classificação de AKIN. Os médicos aqui não sabem os princípios ativos das medicações, apenas o nome comercial.

Pontos fracos:

• Não suspendem medicações como Sevelamer nos primeiros dias pós Tx.
• Pedem exames à toa, como Cl, Mg, P, todos os dias pós-Tx.
• Usam doses cavalares de Furosemida, como 500 mg no pós-Tx para estímulo a diurese e nunca dividem a dose. Eu fui tentar explicar a meia-vida da medicação, mas acho que por simples ignorância eles não deram muita atenção.
• Prescrevem Paracetamol 1g 6/6h e não se preocupam com a potencial hepatoxicidade.
• Deram Tiorfan para um paciente em investigação de diarréia infecciosa.
• Os laudos de Bx renal demoram bastante.
• Não há patologista para fazer Bx pré-Tx dos enxertos.

Coisas interessantes:

• Fazem cultura do líquido de perfusão renal e tratam caso haja crescimento de algum germe.
• Aqui nesse serviço, para rins nativos não são feitas Bx transcutâneas, apenas Bx transjugulares, mesmo em pacientes sem risco de sangramento. Isso ocorre por uma questão logística, não há nefro e nem um radiologista para fazer Bx transcutânea.
• Em pacientes idosos, ex: 70 anos, há a possibilidade de receber 2 rins de doadores de critério “ultra” expandido. Vi um paciente de 75 anos que recebeu os 2 rins de um doador de 84 anos. Um implante renal em cada fossa ilíaca.
• Uso de Belatacept (inibidor do segundo sinal). O paciente transplantado recebe a infusão 1 vez por mês e não usa outros ISS.
• Para o receptor com baixo risco imunológico a ISS padrão é Thymo, MMF, Pred e Ciclosporina. Eu questionei a parte estética da CsA para mulheres e a resposta foi que no Brasil damos mta importância para estética. rsrsrrsr
• 3% dos Tx são de doadores pós parada cardíaca. A impressão deles é que o desfecho se assemelha aos enxertos de critério expandido.

- Muitos transplantados são hipersensibilizados. Muitos pacientes sensibilizados na lista do Tx internam 1 vez por mês para receberem IVIg.

• Há 15 pacientes hipersensibilizados já transplantados recebendo Eculizumab, existe um protocolo de uso de Berinert (inibidor proximal do via do complemento - C1 esterase).

Enfim, a impressão que tenho é que nós somos muito melhores e mais eficientes que os franceses. Temos uma formação mais ampla na nefrologia. Não sei se é assim nos outros serviços de nefrolgia. Temos muito complexo de vira-lata. rsrrsrsrsrs.

CVVHDF for Dummies

DIÁLISE CONTÍNUA FOR DUMMIES por Thiago Reis 30/09/14

Além do mecanismo de difusão / osmose,  existe a Conveção, que é o arraste de um soluto pelo solvente que atravessa a membrana semipermeável.

As medidas de fluxo da diálise contínua (CVVHDF) são em ml/h, com exceção do fluxo de sangue, em ml/min. Isso confunde um pouco nossa cabeça pois raciocinamos com fluxos de banho e sangue sempre em ml/min.

Na CVVHDF existe uma solução que entra na linha de sangue, isso pode acontecer antes do filtro ou depois do filtro, ou seja, pré e pós filtro, respectivamente. Quando a reposição é PRÉ, o sangue se dilui antes de passar pelo filtro, diminuindo sua viscosidade e a chance de coagularem os capilares, porém ao diluir o sangue os solutos são diluídos e a eficiência da diálise é menor. Na reposição PÓS ganha-se em eficiência de diálise (o sangue é mais “limpado”) às custas de um aumento na viscosidade e maior chance de coagulação do sistema.

Nesse exemplo a reposição é PRÉ acima e PÓS abaixo.

CÁLCULO DA DOSE:

A dose expressa a intensidade da CVVHDF. Leva em consideração a somatória dos fluxos de Banho (Qd) , da Reposição (Qr) e da UF (Quf), dividos pelo peso, unidade ml/kg/h.

Traçando um paralelo com a HD intermitente e com o Kt/V:

K: clearence de ureia. K = (1 – Ureia pós/Ureia pré) x fluxo de sangue (Qb). A unidade de K é em ml/min.

V: volume de distribuição de ureia. V = volume corporal de água, ou seja, é o percentual de água do peso corporal total . No homem adulto é 60% do peso. A unidade de V é em litros, mas como 1l de água = 1 kg de água, poderia ser expressado em kg.

Assim a razão K/V relaciona a intensidade da diálise (K) com o peso do paciente (expresso em V). Quanto maior o peso do paciente, menor a razão K/V.

Na CVVHDF, para um mesmo somatório de Fluxo de Banho+Reposição+UF, quanto maior o peso, menor a dose.

EXEMPLO:

DOSE: Banho+Reposição+UF/peso

Banho = Solução de diálise = 2000ml/h

Reposição = 600ml/h

UF = Remoção + Bomba Pré-sangue.  A bomba pré sangue é o citrato que entra como anticoagulante. Nesse caso UF = 350+175, ou 525 ml.

DOSE: 2000+600+525 ml/ 91 kg, ou seja, 34 ml/kg/h.

Para se aumentar a dose, pode-se aumentar o fluxo de banho , a reposição ou a UF.

No estudo VA/NIH Acute Renal Failure Trial Network – ATN não houve diferença de mortalidade entre um grupos de pacientes instáveis hemodinamicamente realizando diálise com alta intensidade vs grupos de pacientes estáveis hemodinamicamente realizando diálise de baixa intensidade, indepentente de ser IDH ou CVVHDF. IHD de alta intensidade era com Kt/V de 1,2 a 1,4, em 6 sessões semanais. A CVVDHF de alta intensidade era com dose de 35ml/kg/h. IDH de baixa intensidade era com Kt/V de 1,2 a 1,4, em 3 sessões semanais. A CVVHDF de baixa intensidade era com dose de 20ml/kg/h.

No estudo RENAL, CVVHDF com doses de 40 ou 25 ml/kg/h proporcionaram desfechos semelhantes.

Geralmente prescreve-se a dose com o Banho sendo o 50% a mais que a Reposição.

Exemplo:

Reposição: 10ml/min ou 600ml/h                   Banho: 15ml/min ou 900ml/h

Para um adulto de 70kg, isso proporciona uma dose de 1500ml/h/70kg, ou seja,  21ml/kg/h sem levar em consideração o acréscimo decorrente da UF.

É interessante comparar o fluxo de banho da CVVHDF com o fluxo de banho da IDH. Na CVVDHF os banho são lentos, 15ml/min, já na IDH utilizam-se 800ml/min. Ocorre que na CVVHDF objetiva-se aproveitar ao máximo o banho, saturá-lo ao máximo.

Palevsky PM, Zhang JH, O'Connor TZ, Chertow GM, Crowley ST, Choudhury D, Finkel K, Kellum JA, Paganini E,Schein RM, Smith MW, Swanson KM, Thompson BT, Vijayan A, Watnick S, Star RA, Peduzzi P; VA/NIH Acute Renal Failure Trial Network. Intensity of renal support in critically ill patients with acute kidney injury. N Engl J Med 2008;359:7–20.

The RENAL Replacement Therapy Study Investigators. Intensity of continuous renal replacement therapy in critically ill patients. N Engl J Med 2009;361:1627–1638.

Quf – TAXA DE REMOÇÃO:

Na IDH pensamos na UF em litros. Respeita-se o retirar no máximo 1 L/h, i. e., uma taxa de UF ou Quf de 1 L/h.

Na CVVDHF pensamos na taxa de UF ou Quf em ml/min ou ml/h.

Quf: 2ml/min à 120ml/h à 2,9 L/dia

Quf: 3ml/min à 180ml/h à 4,3 L/dia

Quf: 4ml/min à 240ml/h à 5,8 L/dia

Quf: 5ml/min à 300ml/h à 7,2 L/dia

Em pacientes recebendo vários antibióticos e DVA para se atingir um balanço neutro ou negativo são necessárias altas doses de Quf. Uma IDH de 4 horas dificilmente proporcionaria uma UF de 7,2 L sem instabilização do paciente. Na CCVHDF isso é contornado pois os 7,2 L não estão “concentrados” em 4 horas, mas “diluídos” em 24 horas ou em 1440 minutos.

FRAÇÃO DE FILTRAÇÃO - FF:

É o percentual do fluxo plasma que é ultrafiltrado.

Fluxo de plasma = Fluxo de sangue (Qb) sem as hemácias.

Fluxo de plasma = (1 – hematócrito) x Qb

Quf:  Remoção+Reposição+Citrato+Reposição de Cálcio

EXEMPLO levando em consideração que o paciente estivesse com Hb de 10,0 e um Hct de 30%. O fluxo de sangue Qb é 100ml/min.

Fluxo de plasma = (1 – 0,3) x Qb ou 70 ml/min. Transformando para ml/h = 4200 ml/h.

Vamos considerar uma reposição de cálcio de 10ml/h.

Quf = 350+600+175(é o citrato)+10(é o cálcio), portanto Quf = 1185 ml/h

FF diluição PÓS = Quf/Fluxo de plasma

FF diluição PÓS = 1185/4200,  ou seja, 0,28 ou 28%

FF pós = 28%

Quanto maior a FF, mais concentrado e viscoso o sangue fica na sua passagem pelo filtro. Assim é maior a chance de coagulação e perda do filtro por este motivo. Com objetivo de preservar o filtro, não se deve ultrapassar uma FF de 25%.

Para contornar esse problema sem reduzir a Quf há 2 possibilidades:

1. AUMENTAR O FLUXO DE SANGUE.
2. DILUIÇÃO PRÉ-CAPILAR.

No exemplo acima se aumentarmos o fluxo de sangue de 100 para 120ml/min o fluxo de plasma iria para 84 ml/min ou 5040 ml/h.

FF = 1185/5040 ou 0,23 ou 23%.

Na diluição pré, será adicionado ao denominador da equação a Reposição.

FF diluição PRÉ = Quf/Fluxo de plasma + Reposição

FF diluição PRÉ = 1185/4200 + 600, ou seja, 0,24 ou 24%.

CITRATO:

A solução de citrato entra na linha de sangue antes da passagem pelo filtro, reduzindo a concentração de cálcio ionizado. O cálcio ionizado é necessário para ativação da cascata de coagulação. Após a passagem pelo filtro o cálcio é reposto como Gluconato de Cálcio.

A solução dol sal citrato trissódico a 4% tem 465 mEq/L de Na, a título de comparação uma salina 3% tem 513 mEq/L.

O citrato é metabolizado no fígado, 1 molécula de citrato gera 3 de bicarbonato. Há protocolos para ajuste do fluxo da solução de citrato e da solução de cálcio. Em pacientes com insuficiência hepática, o fluxo de citrato é fixo. Para fins práticos, quando o INR do paciente é maior que 2,5 (inferindo-se insuficiência hepática) utiliza-se o fluxo de citrato fixo.

Os sintomas da intoxicação por citrato são semalhantes aos da hipocalcemia pois esta última é uma consequência da hipercitratemia. Além disso a intoxicação por citrato leva a discrasia sanguínea.

A razão entre o cálcio total em mg/dL e o cálcio ionizado em mg/dL de deve ser inferior a 2,5. Ou seja, quando a concentração de cálcio total for mais de 2,5 vezes a concentração de cálcio ionizado, há muito cálcio total para pouco cálcio ionizado. Em outras palavras, uma parte do cálcio ionizado se ligou ao citrato de forma excessiva. Para fins práticos, a transformação de cálcio ionizado em mmol/L para mg/dL é feita multiplicando-se o valor em mmol/L por 4. Exemplo, 1,20 mmol/L equilvale a 4,8 mg/dL de cálcio ionizado.

HEMODIAFILTRAÇÃO:

Essa modalidade, assim como a CVVDHF se utiliza dos princípios de difusão e convecção. É utilizada habitualmente para diálise de pacientes crônicos. Os fluxos de sangue e banho são semelhantes aos da hemodiálise convencional. O fluxo de sangue habitual é de 400 ml/min e o fluxo de banho habitual é de 800ml/min. O fluxo da solução de reposição é normalmente de 70 a100ml/min, baseado em dados que apontam melhores desfechos da HDF sobre a HD convencional apenas quando utilizados volumes de reposição superiores a 20 L. Isto é, 20 L de solução de reposição durante as 4 horas da diálise. 20 L dividios por 240 minutos (4 horas) significa 83 ml/min de solução de reposição.

Comparando uma sessão de HD convencional do com fluxo de 800 ml/min durante 4 horas gastam-se 192 litros de solução dialítica por sessão. Numa HDF com fluxo de 800 ml/min e reposição de 100 ml/min, são acrescidos 24 L aos 192 L, i. e., 216 L no total, 12% a mais de solução dialítica por sessão.