NephSAP Doenças Císticas Renais

NEPH SAP – DOENÇAS CÍSTICAS — setembro 2015

No contexto do transplante renal, não é nenhum crime deixar o doador vivo portador de cisto renal simples unilateral com o rim no qual há o cisto. Esse cisto não crescerá e não aumentara a chance do doador evoluir pra DRC. Diferente na presença de cálculo renal no doador. Nesses casos quase sempre deve ser doado o rim portador de cálculo em detrimento a deixá-lo no doador (que passaria a ser portador de litíase em rim único).

CISTOS RENAIS – CLASSIFICAÇÃO DE BOSNIAK

 

DOENÇA RENAL POLICÍSTICA AUTOSSÔMICA DOMINANTE

Diagnóstico ultrassonográfico:

Se há suspeita de ADPKD, avalie o fígado, quase 90% dos adultos terão cistos hepáticos. No contexto de investigação de ADPKD, sem história familiar e sem cistos hepáticos é prudente pensar em um diagnóstico diferencial.

Nos ADPKD portadores de litíase, o maior componente dos cálculos é o ácido úrico.

ANEURISMA, fluxograma:

Não investigar quem não tem história familiar. Utilizar RNM, inclusive sem gadolíneo são obtidas imagens adequadas, sendo que limiar de detecção são cistos > 3mm.

Se decidir investigar quem não tem história familiar e não encontrar aneurisma, não investigue mais.

Se o paciente tem história familiar, no rastreio inicial não são encontrados aneurismas, repita o rastreio a cada 10 anos.

Se o paciente tem história familiar, no rastreio inicial há aneurisma < 7mm, repita o rastreio anualmente. Caso o cisto não apresente crescimento em rastreios anuais, aumente o intervalo para 5 anos. Se o aneurisma tem entre 7mm e 9mm não há consenso entre manter o rastreio ou intervenção cirúrgica. Caso o aneurisma tenha 10mm ou mais é indicada a abordagem cirúrgica.

Tratamento ADPKD

DOENÇA POLICÍSTICA AUTOSSÔMICA RECESSIVA

Pense em ARPKD no contexto de crianças com hipertensão portal, Dça de Caroli. Tempo de evolução pra DRC 5D é geralmente no fim da 1ª década de vida. Segue uma imagem de Sd de Caroli de uma paciente minha durante a residência de CM. Vias biliares ectasiadas, lembra uma árvore sem folhas...

DISPLASIA RENAL MULTICÍSTICA

Não há evolução para neoplasia em rins acometidos, logo a nefrectomia para prevenção de malignidade não se aplica. Deve-se pensar nesse diagnóstico quando se avalia um paciente com história de rim único. Muitas vezes o rim não visualizado era acometido pela displasia renal multicística e involuiu.

RIM ÚNICO EM CRIANÇAS (SFK – single functioning kidney) CAKUT (congenital abnormalities of the kidney and urinary tract)

Pesquisar CAKUT (anormalidades anatômicas/refluxo/VUP) no rim único.

FIBROSE INTERSTICIAL EM CRIANÇAS

Nefronoftíase vs Dça intersticial autossômica dominante

ESCLEROSE TUBEROSA

Forte associação com epilepsia com acomentimento do parênquima encefálico. No contexto de pacientes transplantados renais com Esclerose Tuberosa como doença de base, avaliar ISS com inibidores da mTOR, visto que são tratamento para esclerose tuberosa.

DOENÇA DE VON HIPPEL LINDAU (VHL)

Considerar como diagnóstico diferencial em pacientes com cistos renais concomitantes a cistos pancreáticos! Pois na ADPKD não é comum presença de cistos pancreáticos.

Quando já se tem o diagnóstico de VHL, cistos renais (isso mesmo, cistos e não nódulos) devem ser considerados como lesões pré-malignas.